網膜色素変性症ってどんな病気？

手術室担当看護師ｋです。ブログをご覧いただき、ありがとうございます。今回は、網膜色素変性症についてお話させて頂きます。

網膜色素変性症とは

人間の眼はよくカメラに例えられますが、網膜色素変性症はカメラのフィルムに相当する網膜に異常をきたす遺伝性、進行性の病気です。網膜には色々な細胞が存在していて、それぞれが大切な働きを担っていますが、視細胞という、光の刺激を電気信号に変える働きを担当している細胞が変性萎縮して、徐々に機能しなくなる病気です。

視細胞は杆体細胞と錐体細胞の2種類に分けられます。網膜色素変性症は杆体細胞が最初にダメージを受ける病気です。

• 杆体細胞：暗所視（暗い場所での見え方）を担い、網膜の周辺部分に多く存在して周辺視野に影響する。
• 錐体細胞：明所視（明るい場所での見え方）を担い、網膜の中心部分に多く存在して中心視力に影響する。

原因は

網膜色素変性の原因には遺伝が挙げられます。遺伝でない場合には遺伝子の異常があると考えられていますが、詳しくはまだわかっていません。家族や親族がこの病気や遺伝性のその他の疾患をお持ちの場合で、心配な方は一度眼科で相談し検査してみることをおすすめします。

症状は

最初に現れる症状として最も多いものは、暗いところで物が見えにくくなる「夜盲」という症状です。その後、「視野狭窄」が起こり、周辺部から中心に向かって見える範囲が徐々に狭くなってきます（求心性視野狭窄）。ドーナツ状に視野が欠ける輪状暗点、というのもこの疾患に特徴的な視野変化です。進行は、ほとんどの場合はとてもゆっくりです。浅前房およびチン小帯脆弱を伴うこともあり、白内障、緑内障を合併することも多いです。

治療法は

残念ながら、現在までのところ有効と認められる治療法は存在しません。網膜色素変性症は指定難病になっている病気です。失明の危険性もあると聞くと不安に思う方が大半でしょう。しかし、実際には発症後も健康な視力のまま何十年も生活することが可能です。視力低下に備える時間や、支障なく生活できる時間が長くある可能性の方が高いのです。

非常に簡単ではございますが、網膜色素変性症についてお話させていただきました。これからも患者様のお役に立てる情報を提供していきたいと思います。最後まで読んで頂きありがとうございました。